Tumori rari che sfidano i professionisti della medicina - Il cancro è un ampio gruppo di malattie che possono insorgere in quasi tutti gli organi o tessuti del corpo. Esistono più di 100 tipi di cancro, e poco più di un quarto sono considerati rari, compresi tutti i tumori infantili. Circa una persona su cinque che vive con il cancro negli USA ha ricevuto una diagnosi di tumore raro. I tumori rari rappresentano una sfida per i pazienti, i medici e gli scienziati. Infatti, alcuni sono così rari che non esistono risultati di studi clinici, meta-analisi o linee guida per il trattamento. Mentre la maggior parte dei tumori rari sono aggressivi, si diffondono rapidamente e hanno una prognosi infausta, altri sono benigni e possono essere trattati efficacemente.

Ma quanto sono rari questi tumori poco conosciuti e quanto sono pericolosi? Sfogliate la galleria per saperne di più.

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Leucemia mielomonocitica cronica -

La leucemia mieloide cronica (LMC) fa sì che il midollo osseo produca un numero anormalmente elevato di cellule del sangue nell'organismo, che iniziano a crescere senza controllo. La leucemia mieloide cronica si manifesta soprattutto negli adulti, ma in casi molto rari anche nei bambini.

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Glioblastoma -

Tumore cerebrale a crescita rapida ed estremamente aggressivo, il glioblastoma è di fatto il tumore cerebrale primario maligno più comune. Tuttavia, le incidenze della malattia variano globalmente da 0,59 a 5 per 100.000 persone.

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Leucemia linfoblastica acuta infantile -

Pur essendo rara, la leucemia linfoblastica acuta infantile (ALL) è il tumore più comune che colpisce i bambini. L'ALL è un tumore del midollo osseo e del sangue.

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Cordoma -

Forma di cancro molto rara e insidiosa, i cordomi sono tumori che possono insorgere in qualsiasi punto della colonna vertebrale o della base del cranio. Sono così rari che solo una persona su un milione all'anno viene colpita dalla malattia.

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Carcinoma a cellule di Merkel -

Il carcinoma a cellule di Merkel è una malattia molto rara e aggressiva in cui si formano cellule tumorali maligne nella pelle. In genere, un nodulo si sviluppa sulla pelle esposta in modo prolungato al sole.

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Tumore delle cellule iuxtaglomerulari -

Dal 1967, anno in cui questa patologia è stata identificata per la prima volta, sono stati riportati solo circa 100 casi di tumore delle cellule iuxtaglomerulari (JCT). Il JCT è un tumore renale delle cellule juxtaglomerulari e spesso causa ipertensione. Fortunatamente, il JCT viene spesso diagnosticato come benigno.

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Carcinoma NUT -

Un tumore aggressivo che insorge tipicamente nella linea mediana del corpo, ad esempio nei polmoni, il carcinoma NUT è devastantemente invasivo e fatale. Ogni anno negli Stati Uniti vengono diagnosticati meno di 200 casi.

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Timoma e il carcinoma timico -

Il timoma e il carcinoma timico sono malattie rare in cui le cellule tumorali maligne si formano sulla superficie esterna del timo, un organo linfoide primario specializzato del sistema immunitario. Le cellule del carcinoma timico crescono rapidamente e possono diffondersi in altre parti del corpo.

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Epatoblastoma -

L'epatoblastoma è un raro tumore maligno del fegato. È un tumore infantile, che colpisce tipicamente i giovani nei primi tre anni di vita.

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Linfoma a cellule T -

Il linfoma è un tipo di cancro del sangue che si sviluppa quando i globuli bianchi chiamati linfociti crescono fuori controllo. I linfomi a cellule T sono il sottotipo più raro dei linfomi non-Hodgkin. La prognosi è raramente incoraggiante.

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Sarcoma sinoviale -

Il sarcoma sinoviale, che nasce da diversi tipi di tessuti molli, come muscoli o legamenti, di solito nel braccio, nella gamba o nel piede, rappresenta dal 5% al 10% dei tumori dei tessuti molli.

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Sarcoma di Ewing -

Il sarcoma di Ewing è un tumore che si manifesta principalmente nelle ossa o nei tessuti molli. Il più delle volte si trova nelle ossa dell'anca. I bambini e i giovani adulti sono i più esposti al sarcoma di Ewing, che rappresenta circa il 2% dei tumori infantili.

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Carcinoma adenoidocistico -

Il carcinoma adenoidocistico (ACC) è un tipo di tumore poco comune che di solito si sviluppa nelle ghiandole salivari o in altre regioni della testa e del collo. I sintomi dell'ACC includono un nodulo sul tetto della bocca, sotto la lingua o sul fondo della bocca.

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Estesioneuroblastoma -

L'estesioneuroblastoma (ENB), noto anche come neuroblastoma olfattivo, è un raro tipo di cancro che inizia nella parte superiore della cavità nasale.

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Ganglioglioma -

Il ganglioglioma è un tumore cerebrale estremamente raro, comunemente diagnosticato nei bambini e nei giovani adulti. La malattia rappresenta circa l'1%-2% di tutti i tumori cerebrali.

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Leiomiosarcoma -

Il leiomiosarcoma è un raro tipo di tumore che rientra nella categoria dei sarcomi, che generalmente derivano dal tessuto muscolare connettivo molle. Raro e aggressivo, il leiomiosarcoma si trova più spesso nell'addome o nell'utero.

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Tumore cardiaco - Patologia estremamente rara, il tumore cardiaco, detto anche sarcoma al cuore, causa il collasso del cuore. Si tratta di una malattia così rara che anche i dati scientifici a disposizione sono molto scarsi.

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Tumore della mammella nell'uomo -

Comunemente ritenuto una malattia che colpisce le donne, il cancro al seno si manifesta anche negli uomini. Si tratta di una patologia rara: circa un tumore al seno su 100 diagnosticato negli Stati Uniti viene riscontrato in un uomo.

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Leucemia a mastociti -

Malattia ematologica che può insorgere a qualsiasi età, la leucemia a mastociti è un sottotipo molto raro ed estremamente aggressivo di leucemia mieloide acuta.

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Carcinoma paratiroideo -

Questa rara neoplasia endocrina colpisce una delle quattro ghiandole paratiroidi che si trovano dietro la tiroide. Il carcinoma paratiroideo è poco comune, ma aggressivo e pericoloso per la vita.

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Feocromocitoma -

Il feocromocitoma è un tumore raro che si forma al centro di una o di entrambe le ghiandole surrenali. Noto anche come paraganglioma surrenale o tumore delle cellule cromaffini, la maggior parte dei feocromocitomi è benigna, mentre circa il 10%-15% è diagnosticato come tumorale.

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Tumore carcinoide -

Un tipo di tumore a crescita lenta che può insorgere in diversi punti del corpo, il carcinoide è canceroso e attacca il sistema neuroendocrino, il sistema del corpo che produce ormoni.

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Angiosarcoma -

Questo tumore raro e invasivo inizia nelle cellule endoteliali che rivestono le pareti dei vasi sanguigni o linfatici. Gli angiosarcomi sono più comuni nelle persone di età superiore ai 70 anni, ma rappresentano solo l'1%-2% di tutti i sarcomi.

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Osteosarcoma periostale -

Un tipo di tumore osseo poco comune, l'osteosarcoma periostale è così raro da costituire meno del 6% di tutti i casi di osteosarcoma. Si tratta di un tumore osseo maligno che si forma tipicamente sulle ossa delle gambe (tibia e femore).

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Carcinoma gastrico diffuso ereditario -

Il carcinoma gastrico diffuso ereditario, o HDGC, è insolito in quanto si tratta di una condizione ereditaria associata a un aumento del rischio di cancro gastrico (dello stomaco). La sua composizione fa sì che i genitori possano trasmetterlo ai figli. Il cancro cresce in diverse parti dello stomaco, quindi può essere difficile da individuare e trattare. L'HDGC rappresenta solo l'1% - 3% di tutti i casi di cancro allo stomaco.

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Carcinoma renale a cellule chiare -

Chiamato così per l'aspetto del tumore al microscopio (le cellule al suo interno appaiono chiare, come bolle), il carcinoma renale a cellule chiare (ccRCC) è un tipo di tumore del rene che causa la crescita di tumori all'interno dei reni. Relativamente comune negli adulti, il ccRCC rappresenta solo il 2-6% dei casi di tumore del rene nell'infanzia e nei giovani adulti.

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Colangiocarcinoma -

Il colangiocarcinoma è un tumore dei dotti biliari che si forma nei sottili tubi (dotti biliari) che trasportano il liquido digestivo bile e collegano il fegato alla cistifellea e all'intestino tenue. In media, il colangiocarcinoma colpisce meno di sei persone su 100.000 in tutto il mondo.

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Tumore dell'esofago -

Il tumore dell'esofago colpisce il tubo cavo che collega la gola allo stomaco e che sposta cibo e liquidi dalla bocca alla pancia. Questa malattia rappresenta circa l'1% dei casi di cancro negli Stati Uniti.

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Tumori del sarcoma di Kaposi -

Raro tipo di malattia causata da un virus, il sarcoma di Kaposi (detto anche sarcoma di Kaposi) si manifesta nelle cellule che rivestono i vasi linfatici o sanguigni. È uno dei principali tipi di cancro che colpiscono le persone affette da HIV. I tumori del sarcoma di Kaposi appaiono tipicamente come macchie indolori e violacee sulle gambe, sui piedi o sul viso.

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Tumore dell'appendice -

Il tumore dell'appendice, detto anche cancro dell'appendice, è estremamente raro. Si sviluppa dalle cellule che costituiscono il rivestimento dell'appendice. Difficile da individuare, il cancro può diffondersi a diverse parti dell'addome direttamente dall'organo colpito.

Fonti: (WHO) (World Economic Forum) (Cureus) (NORD) (Endocrinology, Diabetes & Metabolism Case Reports) (Brain Tumour Research) (National Cancer Institute) (CDC)

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