Malformazione di Chiari: la sindrome neurologica invisibile e logorante -

A meno che tu non conosca qualcuno a cui è stata diagnosticata una malformazione di Chiari, è probabile che tu non ne abbia mai sentito parlare prima di oggi. Si riferisce a una sindrome cronica in cui la parte inferiore della parte posteriore del cervello spinge verso il basso nel canale spinale. Può causare forti mal di testa e in alcuni casi riduce notevolmente la qualità della vita della persona che ne soffre.

Si sente parlare poco della sindrome di Arnold-Chiari, ed è difficile sapere esattamente quanto sia comune. Ciò è in gran parte dovuto al fatto che molte persone con questa malformazione non presentano alcun sintomo e quindi la sindrome non viene diagnosticata. Ma ciò non dovrebbe significare che dovrebbe rimanere sconosciuta.

Dai un'occhiata a questa galleria di immagini per sapere tutto sulla sindrome di Chiari.

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Introduzione -

La malformazione di Chiari è una rara sindrome cronica in cui la parte inferiore del cervello spinge attraverso l'apertura nella parte inferiore del cranio.

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Quattro tipi -

Esistono quattro diversi tipi di malformazione di Chiari, ma il tipo I è il più comune. Nelle persone con Chiari I, la parte più bassa della parte posteriore del cervello si estende nel canale spinale.

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Pressione sul cervello -

Ciò esercita pressione su altre parti del cervello e del midollo spinale e può causare sintomi da lievi a gravi (sebbene molte persone non manifestino alcun sintomo).

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Cause -

Non sappiamo esattamente quale sia la causa della malformazione di Chiari. Quello che sappiamo è che di solito il problema è congenito (cioè è presente alla nascita).

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Diagnosi -

Spesso, tuttavia, la malformazione viene scoperta solo più tardi nella vita quando si sviluppano i sintomi o quando viene eseguita una risonanza magnetica.

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Potenziali cause -

In molti casi si ritiene che una malformazione di Chiari si sviluppi perché c'è una parte del cranio che non è abbastanza grande per il cervello.

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Sviluppi -

È noto che le malformazioni di Chiari I si sviluppano anche in persone con un midollo spinale legato, idrocefalo (un accumulo di liquido cerebrospinale) e alcuni tipi di tumore al cervello.

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Genetica -

Può anche essere genetica: può darsi che alcuni bambini ereditino un gene difettoso che causa problemi durante lo sviluppo del cranio.

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Basso rischio -

È importante ricordare, tuttavia, che la probabilità di trasmettere una malformazione di Chiari ai propri figli è bassa. E anche se succede, potrebbero non manifestare sintomi.

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Sintomi -

Allora, quali sono i sintomi di una malformazione di Chiari? Sebbene sia possibile non manifestare alcun sintomo, ce ne sono sicuramente alcuni che possono svilupparsi.

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Mal di testa -

Il principale sintomo segnalato dalle persone con una malformazione di Chiari è il mal di testa. Questi di solito iniziano nella parte posteriore della testa e sono aggravati da tosse, starnuti, ecc.

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Altri sintomi -

Altri sintomi includono dolore al collo, vertigini e problemi di equilibrio, debolezza muscolare, intorpidimento o formicolio alle gambe, visione offuscata o doppia, sensibilità alla luce, problemi di deglutizione, perdita dell'udito o acufene, nausea e vomito, insonnia e depressione.

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Siringomielia -

C'è anche la possibilità che qualcuno con una malformazione di Chiari sviluppi la siringomielia (una cavità piena di liquido che si sviluppa nel midollo spinale).

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Complicazioni -

La siringomielia ha i suoi sintomi, e questi includono problemi con le mani, difficoltà a camminare, dolore e problemi con il controllo della vescica o dell'intestino.

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Assistenza medica -

Le persone che manifestano questi sintomi devono consultare un medico, poiché la siringomielia può causare danni al midollo spinale se non adeguatamente trattata.

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Trattamento -

Il trattamento per una malformazione di Chiari dipende dal fatto che il paziente manifesti o meno sintomi. Se non ci sono sintomi, il trattamento non è sempre necessario.

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Gestione del dolore -

Inoltre, se gli unici sintomi riscontrati sono mal di testa moderati e dolore al collo, i medici di solito prescrivono antidolorifici per gestirli.

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Chirurgia -

Se, tuttavia, il mal di testa è grave o c'è qualche problema causato dalla pressione sul midollo spinale (come difficoltà di movimento), a volte è necessario un intervento chirurgico.

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Intervento chirurgico di decompressione -

L'intervento chirurgico più comune utilizzato per trattare una malformazione di Chiari è chiamato intervento di decompressione. Durante questa procedura, un piccolo pezzo di osso viene rimosso dalla parte inferiore del cranio.

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Come funziona? -

Ciò riduce la pressione sul cervello e consente al fluido di fluire normalmente attorno al cervello e al midollo spinale.

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Risultati -

L'obiettivo principale della chirurgia di decompressione è impedire che i sintomi peggiorino, ma alcune persone sperimentano persino un miglioramento dei loro sintomi.

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Avvertimento -

Altre persone, tuttavia, notano un deterioramento dei loro sintomi dopo l'intervento chirurgico. C'è anche un piccolo rischio di gravi complicazioni, come paralisi o ictus.

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Alternative -

Oltre alla chirurgia di decompressione, ci sono altre procedure che a volte sono necessarie per trattare una malformazione di Chiari.

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Fissazione vertebrale -

Ad esempio, alcune persone con una malformazione di Chiari I avranno una sindrome da ipermobilità, come la sindrome di Ehlers-Danlos. Queste persone possono richiedere una procedura di fissazione spinale per stabilizzare la colonna vertebrale.

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Altre opzioni -

Altre procedure che a volte sono necessarie includono la terzoventricolostomia endoscopica (ETV).

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Dialogo col medico -

Nei casi in cui è necessario un intervento chirurgico per trattare una malformazione di Chiari, il chirurgo parlerà al paziente delle diverse opzioni e spiegherà i vantaggi e i rischi di ciascuna.

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Crescente consapevolezza -

Le malformazioni di Chiari sono considerate rare e la consapevolezza su di esse è scarsa. Sono sicuramente necessarie ulteriori ricerche per comprendere meglio questa sindrome.

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Crescente consapevolezza -

Se sei stato colpito personalmente dalla malformazione di Chiari, potresti trovare utile condividere la tua esperienza con gli altri. Insieme possiamo sensibilizzare le persone alle prese con questa malattia cronica.

Fonti: (NHS) (Johns Hopkins Medicine)

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